Малиновый язык анемия в12
В12-дефицитная анемия (мегалобластная анемия, пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера)
- Характеризуется прогрессирующей
- Гиперхромной
- Макроцитарной анемией
- Гиперсегментацией ядер нейтрофилов
- Мегалобластным эритропоэзом
- Дефицит витамина В12 приводит к нарушению синтеза тимидина и метаболизма жирных кислот
- Это в свою очередь, имеет следствием нарушение синтеза ДНК, накопление токсичного для нервных клеток метаболита — метилмалоновой кислоты Уменьшение содержания миелина в нервных волокна
- Основная причина развития дефицита витамина В12 – нарушение его всасывания в кишечнике
- Париетальные клетки тела и дна желудка секретируют белок, т.н. «внутренний фактор Кастла», необходимый для всасывания витамина В12 (кобаламин, «внешний фактор»)
- Снижение продукции или отсутствие «внутреннего фактора Кастла» вследствие наличия аутоантител к нему или к париетальным клеткам желудка, другие атрофические гастриты, резекция желудка
- Заболевания тонкой кишки (хронические энтериты с синдромом нарушенного всасывания, опухоли, в том числе лимфомы)
- Конкурентное поглощение (дивертикулез с изменением флоры, дифиллоботриоз, синдром «слепой петли» при анастомозе тонкой кишки)
- Заболевания поджелудочной железы, способствующие повышению кислотности кишечного содержимого (опухоль с образованием гастрина, синдром Золлингера-Эллисона)
- Длительный прием некоторых лекарственных препаратов (ингибиторы протонного насоса [группаА02ВС по АТХ классификации], метформин** и др.)
- Алиментарный дефицит витамина В12
- В12-дефицитная анемия является одной из самых распространенных анемий
- После 60 лет дефицит витамина В12 обнаруживают у одного из 50 человек, а после 70 лет — у каждого 15-огоВ соответствии с этим, в некоторых странах концентрацию витамина В12 в сыворотке крови определяют пожилым лицам в порядке диспансеризации
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
В12-дефицитные анемии разделяют на:
- Приобретенные
- Первичная форма
- Обусловленна наличием аутоантител к внутреннему фактору Кастла (пернициозная анемия)Зачастую осложняет течение аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа
- Ассоциированна с одним или несколькими факторами риска развития В12-дефицита, например, наличие врожденной гемолитической анемии и строгая веганская диета.
- Описаны у детей с врожденными генетическими дефектами, приводящими к нарушению транспорта витамина В12
- Постепенно нарастающая слабость
- Апатия
- Непереносимость физических нагрузок
- Сердцебиение
- Боли в сердце
- Диспепсические расстройства
- Слабость в ногах и парестезии, мигрирующие боли
- «Онемение» конечностей и постепенная утрата чувствительности пальцев рук
- Типичны — одутловатость лица и амимичность
- Бледно-желтушный цвет кожи
- Сглаженность сосочков языка («малиновый лаковый язык»)
- У молодых — часто раннее поседение волос
- Нередко отмечается субфебрильная температура и увеличение размеров селезенки
- Без лечения В12-дефицита развиваются нарушение поверхностной и глубокой мышечной чувствительности, снижение слуха, зрения, арефлексия В запущенных случаях — нарушение функции тазовых органов и выраженные когнитивные нарушения
- В тяжелых случаях В12-дефицита доминирует поражение периферической нервной системы (фуникулярный миелоз):
- Атаксия
- Гипорефлексия
- Появление патологических знаков — рефлекс Бабинского
Критерии установления диагноза:
- Клинико-гематологическая картина заболевания
- Наличие лабораторных критериев дефицита В-12
- Дифференциальная диагностика В12-дефицитной анемии проводится с другими видами макроцитарных анемий, ассоциированных с:
- Дефицитом фолиевой кислоты
- Дефицитом витамина В6
- Некоторыми формами латентного гемолиза, при которых макроцитоз обусловлен увеличенным содержанием ретикулоцитов в циркуляции
- Миелодиспластическими синдромами
- Апластической анемией
- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию проведение общего (клинического) анализа крови с определением абсолютного и относительного числа ретикулоцитов и эритроцитарных индексов (МСV, МСН, МСНС) для верификации диагноза
- Гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз
- Гиперсегментация ядер нейтрофилов
- Эритроцитопения и абсолютная ретикулоцитопения
- Базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах
- Абсолютное число ретикулоцитов снижено
- Отмечается увеличение среднего объема ретикулоцитов (макроретикулоциты), среднего содержания гемоглобина в ретикулоцитах и, зачастую, повышение фракции незрелых ретикулоцитов
- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического, включающего определение
- Общего белка
- Альбумина
- АЛТ, АСТ
- Мочевины
- Креатинина
- ЛДГ
- Высокая активность ЛДГ
- Общего билирубина, свободного билирубина
- Умеренное повышение свободного билирубина
- Ферритина
- Железа сыворотки, ОЖСС, трансферрина, НТЖ
- Рекомендуется определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
- Содержание витамина В12 в сыворотке, как правило, существенно снижено
- Фолаты сыворотки — в норме или повышены
- В случае нормального содержания В12 и фолатов в сыворотке крови целесообразно определение голотранскобаламина сыворотки (активный В12) Содержание в случае В12-дефицита снижено
- Рекомендуется проведение цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма) для подтверждения или исключения диагноза В12-дефицитной анемии:
- Мегалобластический тип кроветворения
- Наличие гигантских миелоцитов, метамиелоцитов и палочкоядерных нейтрофилов
- Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для диагностики сопутствующей патологии
Источник
Анемия пернициозная (В12-дефицитная, фолиеводефицитная, мегалобластная)
Длинный, но не полный список диагнозов-синонимов, послуживший заголовком статьи, нуждается в комментарии; попутно прояснится и содержание этих терминов.
Пернициозная в переводе с латыни на русский означает «опасная», а в переводе на медицинский – «тяжелая, протекающая злокачественно, прогностически неблагоприятная».
Мегалобластная (иногда пишут «мегалобластическая») означает, что в костном мозге находится большое количество крупных клеток, представляющих собой «недоэритроциты» – одну из промежуточных, незрелых форм красных кровяных телец.В12 – это витамин (понятно, какой группы), иначе называемый фактором Касла и представленный четырьмя различными кобальтсодержащими веществами с одинаковыми биологическими свойствами, что и позволило выделить их в единую подгруппу витамина В.
Фолиевая (досл. «лиственная») кислота – витамин той же группы, а именно В9.
Таким образом, получаем: опасная, злокачественно протекающая В-витаминодефицитная незрело-эритроцитная анемия. Раньше ее так и называли: злокачественная анемия или злокачественное малокровие. Но еще ее называют болезнью Аддисона-Бирмера или бирмеровой анемией.
О В12-дефицитной анемии: анемия пернициозная – это не синоним, это частный случай. Как уже ясно из сказанного, недостаток кобальтсодержащих витаминов и фолиевой кислоты в организме может быть обусловлен двумя принципиально разными причинами.
Причины пернициозной анемии
Первая причина – дефицит внешнего фактора Касла, каковой фактор должен регулярно поступать с пищей. В сравнении с другими незаменимыми нутриентами, фолатов и витаминов В12 нужно не так много, но все-таки они жизненно необходимы. Соответственно, их дефицит может быть обусловлен недостаточным и несбалансированным питанием (в том числе вегетарианством, отказом от пищи ради «модельной фигуры», нервно-психической анорексией и т.п.).
Вторая группа причин значительно обширней: она охватывает множество заболеваний и состояний, снижающих концентрацию внутреннего фактора Касла, – желудочного мукопротеида, без которого даже при достаточном поступлении витаминов В9 и В12 невозможно их усвоение. К таким состояниям относится ряд желудочно-кишечных заболеваний, особенно тех, что поражают тонкий кишечник (в т.ч. инфекционные энтериты, болезнь Крона и мн.др.); постоперационные синдромы, связанные с частичной резекций желудка и/или кишечника; патология печени (в печени содержится депо данной группы витаминов, которого хватает на несколько лет). Недостаток транскобаламина (белка, осуществляющего транспорт витаминов В12) в редких случаях может быть наследственным. К нарушениям метаболизма внешнего фактора Касла приводит также избыточный и слишком продолжительный прием антибиотиков, антацидов, пероральных контрацептивов; гельминтозы; гиперактивность некоторых бактериальных культур; аутоиммунные расстройства; онкопроцессы; химические ожоги слизистой желудка; алкоголизм.
Потребность в фолатах и В12 возрастает при беременности.Распространенность данной разновидности анемии в общей популяции оценивается на уровне 1%, с преобладанием женщин. В выборках пожилого и старческого возраста доля лиц с В12-дефицитной анемией возрастает до 10% и более, – за счет инволюционных изменений в тканях, секреторных процессах и общем метаболизме.
Симптоматика пернициозной анемии
Помимо общеанемической симптоматики, обусловленной хроническим кислородным голоданием тканей (астенический синдром, признаки дыхательной недостаточности, кардиальные нарушения), типичными симптомами пернициозной анемии выступают поражение желудочно-кишечного тракта, центральной и периферической нервной системы. Характерен «лакированный» малиновый язык (глоссит, воспаление), ахилия (пищеварительная несостоятельность желудочного сока), атрофия слизистых ЖКТ, мышечная слабость, нарушения координации, походки, чувствительности. В некоторых случаях развиваются энкопрез и энурез. При длительной анемии дегенеративно-дистрофические процессы поражают миокард, обнаруживается демиелинизация нейронных оболочек. Выраженные нарушения наблюдаются со стороны ЦНС – от депрессивной подавленности до галлюцинаторно-бредовых психозов и деменции. Повышается онкологический риск на фоне атрофических и воспалительных процессов.
Диагностика пернициозной анемии
Быстрое и доказательное установление точного диагноза требует от врача высокой квалификации, большого опыта, а также постоянной настороженности в отношении гиповитаминозов. Подозрение на анемию, вызванную дефицитом внутреннего фактора Касла (пернициозная форма) или алиментарным, пищевым фактором, вызывается сочетанием неспецифических и характерных симптомов на фоне сниженного гемоглобина в общеклиническом анализе крови. При наличии такого подозрения назначается батарея лабораторных анализов, производится инструментальное обследование органов ЖКТ (рентгенография, ФГДС, ирригография, УЗИ и др.); по мере необходимости к лечебно-диагностическому процессу привлекаются кардиолог, невролог и другие специалисты.
Лечение пернициозной анемии
Терапевтическая стратегия определяется установленной этиологией анемии. Обязательными являются нормализация рациона, специальная диета, интенсивное лечение основного заболевания (если оно есть). Заместительная терапия цианкобаламином должна тщательно рассчитываться с учетом всех индивидуальных особенностей случая. Иногда имеются показания к назначению гормональных средств. При развитии жизнеугрожающего состояния прибегают к гемотрансфузиям. Паллиативные меры принимаются в зависимости от конкретного симптомокомплекса. Категорически исключен алкоголь – безжалостный антагонист витаминов группы В.
При поздней диагностике, длительном течении и запоздалом начале терапии изменения со стороны нервной системы могут оказаться глубокими и необратимыми.
Некоторые больные получают поддерживающее лечение пожизненно. Необходим также регулярный онкоконтроль.
- Слабость
- Утомляемость
- Головокружение
- Чувство нехватки воздуха
- Учащенное сердцебиение
Источник
- Первичная форма
