Лимфома кожи грибовидный микоз
Грибовидный микоз – это самая частая Т-клеточная лимфома. При ней страдает главным образом кожа, внутренние органы и лимфатические узлы изменяются редко и, как правило, после нескольких месяцев, а то и лет болезни. Классическая форма грибовидного микоза, которую описали в разные годы Алибер и Базэн, проявляется красными пятнами, уплотнениями и шелушением кожи. Внешне эти изменения напоминают кожный грибок, отсюда и название «грибовидный микоз». Болезнь протекает очень медленно, годами или даже десятилетиями. Общие симптомы (похудание, потливость, высокая температура) бывают очень редко, поэтому такие больные иногда ошибочно обращаются к специалисту по кожным заболеваниям, который и направляет пациента к гематологу.
Кроме классической формы существуют и другие виды грибовидного микоза. Они внешне отличаются от классической формы. Некоторые из них очень близки друг другу по лечению, течению и прогнозу (гипо- и гиперпигментационная, крупнопузырчатая формы). Другие имеют свои особенности как по лечению, так и по прогнозу (фолликулотропная, педжетоидный ретикулез, синдром Сезари, гранулематозное сморщивание кожи).
Диагноз
Чтобы поставить диагноз, необходимо взять фрагмент измененной кожи для гистологического и иммуногистохимического исследования. Если болезнь протекает долго, то можно найти опухолевые клетки и в крови методом проточной цитометрии. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.
Чтобы узнать, не затронуты ли болезнью внутренние органы, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.
Лечение
Прогноз и лечение пациента во многом зависит от того, насколько болезнь распространилась по организму к моменту обращения за помощью гематолога. Так, например, если площадь шелушения и покраснения кожи составляет менее 10% поверхности тела, то практически все пациенты (98%) лечатся вполне успешно и живут многие годы.
Если болезнь находится только в коже и размер опухоли мал, то используют, как правило, местное лечение. Применят разные средства, начиная от простых гормональных мазей или мазей с лечебными химиопрепаратами и заканчивая такими сложными и современными методами, как облучение крови с псораленом, фотоферез, облучение всей кожи пучками электронов и другие. Более сильную терапию применяют в случаях, когда у пациента имеются опухоли во внутренних органах или болезнь перешла в более агрессивную крупноклеточную лимфому.
Фолликулотропная форма
При этой форме грибовидного микоза опухолевые клетки больше группируются вокруг волосяных луковиц, поэтому она чаще проявляется на коже шеи и головы. Кожа краснеет, возникают гнойнички, уплотнения, больного мучает сильный кожный зуд, у него могут выпадать волосы. Лечение фолликулотропной формы микоза в целом такое же, как и классической формы. Однако, поскольку опухолевые клетки лежат глубже и лечебным препаратам достигать их труднее, врач предпринимает более активные действия, такие как местное облучение или комбинированная лекарственная терапия.
Педжетоидный ретикулез
При этой форме грибовидного микоза на руках и ногах больного появляются плотные пятна, которые похожи на псориаз. Они растут чрезвычайно медленно, и пациенты живут с ними многие десятилетия. Для данной лимфомы также применяют местное лечение: удаление больных кожных пятен хирургически, местные лечебные химиотерапевтические или гормональные мази, локальное облучение.
Гранулематозное сморщивание кожи
Это чрезвычайно редкий вид грибовидного микоза, который выглядит как покраснение и сморщивание кожи обычно в паху или подмышками. Развивается болезнь крайне медленно – годами или десятилетиями. Лечение также местное.
Синдром Сезари
Признаки этой болезни разнообразны. У больных полностью или частично краснеет кожа, они страдают от кожного зуда, у них увеличиваются лимфатические узлы, в крови плавает большое количество опухолевых клеток. Лечение этой формы грибовидного микоза является одной из самых трудоемких, и лечебных воздействий применяют много. С успехом используют фотоферез (облучение крови специальным прибором), длительно лечат малыми, но достаточными дозами химиопрепаратов.
Источник
Лимфома кожи
Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.
Общие сведения
По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.
Причины возникновения лимфомы кожи
Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.
Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.
Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
Симптомы лимфомы кожи
Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.
Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.
Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.
Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.
Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.
Диагностика лимфомы кожи
Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.
Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.
Лечение и прогноз лимфомы кожи
Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.
При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.
Источник