Грибовидный_микоз_сколько_живут

Грибовидный микоз

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Грибовидный микоз — злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы в первую очередь кожи, а в дальнейшем и внутренних органов. Грибовидный микоз является Т-клеточной лимфомой. В классическом варианте заболевание проходит эритематозную, бляшечную и опухолевую стадии. Диагностика заболевания в первой стадии затруднена из-за сходства клинической картины с псориазом, экземой и другими дерматозами. Гистологическая картина в этой стадии не имеет специфических признаков и в своевременной диагностике заболевания помогает только тщательное иммуногистохимическое исследование. Оно имеет большое значение, поскольку лечение, начатое на эритематозной стадии, позволяет продлить жизнь больных грибовидным микозом.

МКБ-10

• Симптомы грибовидного микоза
• Диагностика
• Лечение грибовидного микоза
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Грибовидный микоз — достаточно редкий вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 населения. В большинстве случаев (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены. Предполагают, что определенную роль играют генетические факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).

Симптомы грибовидного микоза

Классическая форма грибовидного микоза Алибера-Базена характеризуется 3 стадиями развития заболевания: эритематозной, бляшечной и опухолевой. В эритематозной стадии на коже появляются сильно зудящие пятна красно-синюшного, красного или желтовато-розового цвета. Они бывают от нескольких миллиметров в диаметре до 15-20 см. Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, однако высыпания грибовидного микоза бывают любой локализации. Зуд иногда предшествует появлению пятен. В большинстве случаев он является характерным для грибовидного микоза признаком, но может и отсутствовать.

Картина высыпаний при грибковом микозе бывает идентична картине парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, экземы или красного плоского лишая. Поэтому отдельные авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.

Переход эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную происходит через различный период времени: от нескольких месяцев до десятка лет. В бляшечной стадии пятна грибовидного микоза инфильтрируются, становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки. Площадь бляшки начинает расти, цвет приобретает багровый или кирпично-красный оттенок, поверхность становиться мелкобугристой. Характерно усиление зуда. Со временем бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре. При этом бляшка продолжает расти по периферии, образуя кольцо. Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.

В опухолевой стадии грибовидного микоза кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии. Через несколько недель опухоли распадаются с образованием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и массами некротизированных тканей. У пациента наблюдается недомогание, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Все стадии грибовидного микоза протекают с увеличением лимфатических узлов, в первую очередь паховых и бедренных. Возможны подъемы температуры тела и ночная потливость. Почти у 70% больных грибовидным микозом возникают трофические нарушения: дистрофические изменения ногтей и волос, кожные гиперпигментации, нарушения потоотделения и др. Поражение слизистых встречается довольно редко. Элементы в таких случаях появляются обычно на твердом и мягком небе. Они быстро трансформируются в обширные язвы.

Форма Видаля-Брока (обезглавленный грибовидный микоз) относится к ретикулосаркоматозу кожи. Она характеризуется отсутствием эритематозной и бляшечной стадий и появлением на коже туловища, лица и конечностей сразу опухолевых образований.

Эритродермическая форма Галлопо-Бенье отличается распространенностью покраснения по всему кожному покрову, отечностью, выраженной инфильтрацией и шелушением кожи. Заболевание сопровождается высокой температурной реакцией, нарушением общего самочувствия.

Диагностика

В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и при эритродермической форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммуногистохимическое исследование.

Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного новообразования. Гистологическое исследование участка кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое эпидермиса отек и акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов. В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии инфильтрат распространяется не только на все слои дермы, но и на подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие ткани.

В опухолевой стадии для выявления поражения внутренних органов проводят УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. Дифференцируют грибовидный микоз с синдромом Сезари и другими лимфомами, системными васкулитами, хроническими дерматитами, псориазом и др.

Лечение грибовидного микоза

В лечении грибовидного микоза применяют кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин). Чаще используют комбинированную терапию препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Местно для уменьшения зуда применяют кортикостероидные мази.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. В зависимости от формы и тяжести заболевание может длиться от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях своевременная диагностика и начало лечения в первых двух стадиях грибовидного микоза позволяют добиться длительной ремиссии и продлить жизнь пациентов.

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Источник

Лечение МИКОЗА ГРИБОВИДНОГО – Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)

Эта брошюра была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о грибовидном микозе. Она расскажет Вам, что это такое, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать больше об этом.

Что такое грибовидный микоз?

Названию «грибовидный микоз» 200 лет и это не означает, что это какая-то грибковая инфекция. На самом деле это одна из групп состояний, известных как кожная Т-клеточная лимфома. Грибовидные микозы – наиболее распространенный тип кожной Т-клеточной лимфомы. Кожная Т-клеточная лимфома – это рак (неконтролируемый рост) Т-клеточных лимфоцитов в коже. (Лимфоциты представляют собой тип лейкоцитов: они обнаруживаются в кровотоке и органах и помогают защитить нас от инфекций. Существует 2 типа лимфоцитов: В-клетки и Т-клетки.)

Грибовидный микоз – редкая патология, и у многих пораженных людей не влияет на продолжительность жизни.

Что вызывает грибовидный микоз?

Причина неизвестна. Грибовидный микоз может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречаются в возрастной группе от 40 до 60 лет. Вы не можете заразиться им или передать его кому-либо еще.

Является ли грибовидный микоз наследственным?

Каковы симптомы грибовидного микоза?

Грибовидные микозы ограничиваются кожей и редко переходят на другие части тела. Помимо появления сыпи, грибовидные микозы часто не имеют симптомов, но иногда могут быть зудящими.

Как выглядит грибовидный микоз?

Изменения кожи развиваются медленно, часто на протяжении многих лет. Сначала они выглядят как сухие пятна неправильной формы, обычно в защищенных от солнца местах на коже. На этом этапе может быть трудно поставить диагноз грибовидного микоза, так как ранние симптомы микоза могут выглядеть как общее состояния кожи, такие как экзема или псориаз. Позже пятна могут уплотняться (когда их называют «бляшками»), а иногда кожа становится красной на всем протяжении (эритродермия).

Во многих случаях грибовидные микозы не выходят за рамки участков и бляшек. Редко, у некоторых людей, участки кожи могут стать очень толстыми и даже образовывать опухоли или язвы. Эти области могут быть болезненными и выделять жидкость. Грибовидный микоз обычно рассматриваются как «ленивая», вялая болезнь с медленным, хроническим развитием, но у каждого отдельного пациента курс непредсказуем. Только в одном случае из десяти случаев грибовидные микозы влияют на внутренние органы.

Как он будет диагностирован?

К сожалению, часто проходит несколько лет, прежде чем можно провести надежную диагностику грибовидного микоза. До этого времени сыпь может не иметь каких-либо конкретных особенностей. Для подтверждения диагноза обычно требуется биопсия кожи, но это может потребоваться повторить до того, как диагноз будет установлен точно. Анализы крови, хотя их обычно требуют, часто являются нормальными.

Можно ли вылечить?

Нет. Нет никакой гарантии, что лечение полностью вылечит грибовидный микоз, но часто это приводит к ремиссии. Даже после адекватного лечения состояние может продолжаться годами, если не десятилетиями.

Как его можно лечить?

Местные методы лечения – все, что необходимо для раннего грибовидного микоза. Они включают следующее:

• Хороший режим ухода за кожей, с регулярным использованием увлажняющих кремов, поможет предотвратить сухость и раздражение.
• Ваш врач может назначить стероидные кремы или мази, и это может быть единственное лечение. Эти стероидные препараты безопасны для использования при правильном применении, по совету Вашего врача или медсестры в отделении дерматологии.

Другие процедуры

Если затронуты обширные области, или если симптомы не контролируются, тогда можно рассмотреть другие методы лечения. Ваш дерматолог обсудит их с Вами.

• Фототерапия: ультрафиолетовые лучи UVB или PUVA.
• Лучевая терапия: если возникают большие утолщенные пятна, их можно лечить с помощью лучевой терапии с использованием низковольтного излучения или электронных лучей. Этот метод используется для лечения отдельных областей, в отличие от фототерапии, которая лечит всю поверхность кожи.
• Таблетки метотрексата: используются для более обширных поражений, не реагирующих на лечение кремом.
• Редко, в более тяжелых случаях, Вам будут предложены другие формы лечения, такие как пероральные ретиноиды, иммунотерапия, фотофорез или даже химиотерапия.
• В некоторых случаях управление состоянием может обсуждаться группой экспертов-специалистов (многопрофильной группы), которые будут предлагать наилучшее лечение.

Самостоятельный уход

Помните, что грибовидный микоз воздействуют на людей по-разному и что приведенная выше информация обобщенная. Если Вы хотите узнать больше о грибовидном микозе, обратитесь к консультанту-дерматологу, который руководит Вашим лечением. Никакой специальной диеты не требуется, и нет никаких ограничений Вашей деятельности.

Эта статья была переведена из рекомендаций Британской ассоциации дерматологов «Обзорная информация для пациента» , адаптирована на русский язык профессором Святенко Т.В., г. Днепр, Украина.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.

Источник