Грибовидный микоз фолликулярная форма
Диагностика грибовидного микоза. Критерии грибовидного микоза.
В последние годы представление об грибовидном микозе во многом изменилось, что связано с возможностью проведения иммуноморфологических (иммунофенотипических) исследований на молекулярно-биологическом уровне. Поставлен под сомнение доброкачественный характер таких дерматозов, как крупнобляшечный парапсориаз, актинический ретикулоид, эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока, которые ранее относили к преми-котическим и традиционно считали доброкачественными, но потенциально опасными в отношении возможности трансформации в ЗЛК. Показано, что в пораженной коже больных данными заболеваниями нередко можно обнаружить присутствие небольшого количества (не более 0,1%) клеток злокачественного клона лимфоцитов, что может длительное время контролироваться системой противоопухолевого надзора организма, а в случаях подавления последнего завершаться развитием типичных клинических форм ЗЛК. На основании этих исследований предлагается называть указанные заболевания клональными дерматитами и рассматривать их как стадию развития ЗЛК.
Оригинальную концепцию премикотических заболеваний предложил G. Buig, который выделил группу псевдолимфомных или прелимфомных заболеваний (лимфоматоидный клональный дерматит, актинический ретикулоид, идиопатический фолликулярный муциноз), абортивные лимфомы (мелкобляшечный парапсориаз, сиринголимфоидную гиперплазию с алопецией, педжетоидный ретикулез) и латентные лимфомы (крупнобляшеч-ный парапсориаз, лимфоматоидный папулез), склонные к спонтанному регрессу. В настоящее время термин «премикоз» в отечественной литературе употребляется редко.
Учитывая трудности клинической диагностики ранних стадий фибовидного микоза, можно выделить ряд клинических признаков, позволяющих проводить дифференциальный диагноз грибовидного микоза с доброкачественными воспалительными дерматозами. О начальной стадии грибовидного микоза может свидетельствовать следующее:
1) развитие заболевания в пожилом и старческом возрасте при отсутствии в анамнезе указаний на ранее установленный хронически протекающий дерматоз;
2) постоянный интенсивный зуд кожи, не связанный с временем суток, характером питания и не устраняющийся при приеме антигистаминных, седативных и других противозудных препаратов;
3) чувство жжения, покалывания кожи и ознобы перед появлением свежих высыпаний;
4) локализация очагов поражения на местах, не типичныхдля заболеваний, которые они клинически имитируют (псориаз, экзема, нейродермит и др.);
5) застойно-синюшный цвет очагов поражения;
6) вариабельность начальных клинических проявлений, что приводит к частой смене диагнозов (например, экземы на нейродермит, экземы на псориаз или парапсориаз, и наоборот) на протяжении всего периода заболевания;
7) отсутствие типичных морфологических элементов для предполагаемых диагнозов (экземы, нейродермита, псориаза, парапсориаза и др.);
8) отсутствие стойкого положительного клинического эффекта от обычно проводимой противовоспалительной и десенсибилизирующей терапии;
9) нарастание инфильтрации в очагах поражения по мере развития заболевания.
Первая стадия классической формы грибовидного микоза наиболее трудна не только для клинической диагностики, но и для гистологической. Нередко для установления диагноза грибовидного микоза в этой стадии требуются длительное клиническое наблюдение больного и повторные биопсии. Морфологическая диагностика ранних стадий нередко затруднена в связи с тем, что больные в этом периоде заболевания и непосредственно перед биопсией применяют кортикостероидные мази, что приводит к лекарственному патомор-фозу очагов поражения.
Учитывая трудности клинической диагностики ранних стадий грибовидного микоза, многие авторы предпринимали попытки определить комплекс типичных морфологических признаков этого периода заболевания. При этом одни авторы полагали, что гистологические изменения кожи в первой стадии являются неспецифическими, другие исследователи рассматривали определенные морфологические признаки пораженной кожи как специфические для ранних стадий грибовидного микоза, в частности придавали значение изучению клеток дермального инфильтрата.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Источник
Типы клинического течения грибовидного микоза
Автор изучал характер кожных изменений у больных с грибовидным микозом. В нозологическую форму грибовидный микоз включали не только классический тип Алибера, но и другие Т-клеточные лимфомы кожи, у которых опухолевый инфильтрат состоял преимущественно из мелких и средних клеток, имеющих в большинстве случаев церебриформные ядра. Выделено 6 типов клинического течения грибовидного микоза: классический тип Алибера; пятнисто-инфильтративный; пойкилодермический; эритродермический; грибовидный микоз, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d’emblee (грибовидный микоз, начинающийся сразу с кожных опухолей). В большинстве процентов случаев отмечается эритродермическая лимфома кожи, а две последние формы (грибовидный микоз, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d’emblee) выявляются редко.
Целью нашего исследования было изучение характера кожных изменений у больных с грибовидным микозом (ГМ).
Материалы и методы
В период с 1989 по 2000 гг. наблюдали 59 больных с ГМ. В нозологическую форму ГМ включали не только классический тип Алибера, но и другие Т-клеточные лимфомы кожи, у которых опухолевый инфильтрат состоит преимущественно из мелких и средних клеток, имеющих в большинстве случаев церебриформные ядра [5, 6, 8]. Окончательный диагноз устанавливали на основании клинической картины заболевания, морфологических методов исследования и иммунофенотипирования.
Результаты исследования и обсуждение
На основании собственных исследований отмечали 6 встречающихся типов клинического течения данной нозологической формы.
У 6 пациентов с классическим типом Алибера заболевание начиналось со стойких шелушащихся пятен. Со временем они уплотнялись и становились бляшками. Постепенно образовывались опухолевидные образования, которые в дальнейшем изъязвлялись. Поражения висцеральных органов появлялись поздно. В одном случае мы наблюдали трансформацию ГМ в анапластическую крупноклеточную лимфому. Средняя выживаемость наших пациентов составила 10 лет от начала появления первых высыпаний. Это соответствует данным других исследователей [1, 2, 4, 7].
Пятнисто-инфильтративную форму наблюдали у 13 человек. Патологический кожный процесс начинался с одного или нескольких четко очерченных синюшных пятен, которые локализовались, как правило, на туловище. В течение 5-15 лет в очагах поражения формировалась инфильтрация и в дальнейшем их поверхность приобретала сходство с коркой апельсина. Генерализацию опухолевого процесса отмечали через 30-35 лет от начала болезни.
Пойкилодермическое поражение кожного покрова выявили у 7 пациентов. В начале болезни появлялись крупные, бледно-розовые, с нечеткими контурами, сухие, незначительно шелушащиеся пятна. Они располагались на участках тела, подвергающихся трению. В длительно существующих очагах поражения возникала лихенификация. Далее в окраске начинал доминировать синюшно-бурый цвет, а поверхность кожи приобретала шероховатость или умеренное шелушение. В дальнейшем кожа становилась дряблой, легко собиралась в складку (дермальный характер атрофии), формировались мелкие венэктазии, усиливался бурый оттенок в окраске, возникала сетчатая гипер- и гипопигмен-тация. В очагах, располагающихся на волосистых частях тела, выпадали волосы. Данные пойкило-дермические изменения кожи развивались через 7-17 лет болезни. В этот же период появлялись мелкие опухолевидные образования и ограниченные инфильтраты. Они в дальнейшем на 30-35 году болезни подвергались некрозу. Поражение висцеральных органов отмечали на 3-4 десятилетии существования опухолевого процесса.
У одного больного выявили форму ГМ, ассоциированную с фолликулярным муцинозом. ГМ развивался из фолликулярных узелков, которые имели ярко-розовый или восковидный цвет. В дальнейшем узелки образовывали бляшки с резкими границами и шелушением на их поверхности. Патологический кожный процесс быстро принимал распространенный характер. Далее бляшки трансформировались в плоские или полушаровидные узлы, которые изъязвлялись.
У 31 пациента отмечали эритродермическую форму ГМ, при которой имелось диффузное покраснение всего кожного покрова. Гиперемия сочеталась с инфильтрацией, отечностью и шелушением кожи. При выраженной инфильтрации кожного покрова у части больных отмечали искажение черт лица в виде утолщения и складчатости кожи («львиное лицо»). Цвет кожного покрова был синюшно-красный или буровато-красный. Покраснение кожи имело, как правило, диффузный однородный характер. Выявляли ладонно-подошвенный кератоз и дистрофию ногтей. Волосы на волосистой части головы, в подмышечных складках и на лобке редели. Зуд кожи был выражен в разной степени, обычно сильный. Отмечали отек нижних конечностей, особенно в области голеностопных суставов, который обусловлен эритродермией. Средняя продолжительность жизни пациентов с эритродермической ЛК составила 19 лет от момента появления первых клинических признаков заболевания.
ГМ может развиваться сразу с появления одной или нескольких опухолей, которые, разрастаясь, могут достигать 15-20 см в наибольшем измерении [4]. Мы наблюдали одного пациента, у которого очаг поражения в течение 2 месяцев достиг размеров 4,0×7,3 см. Через 7 месяцев от начала болезни выявили уже распад тканей в очаге поражения с образованием язв, окруженных плотным опухолевым валом. При гистологическом исследовании отметили массивную инфильтрацию всех слоев кожи вплоть до жировой клетчатки лимфоидными клетками небольших размеров (малыми лимфоцитами и пролимфоцитами), большинство из которых имели ядра неправильной формы. Данную форму ГМ называют опухоль d’emblee [3]. Это заболевание относится к лимфомам кожи с быстрой опухолевой прогрессией и больные умирают через 2-2,5 года от начала появления первых клинических признаков [2].
Таким образом, при ГМ встречаются 6 типов клинического течения: классический тип Алибера; пят-нисто-инфильтративный; пойкилодермический; эритродермический; ГМ, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d’emblee (ГМ, начинающийся сразу с кожных опухолей). В большинстве процентов случаев отмечается эритродермическая лимфома кожи, а две последние формы (ГМ, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d’emblee) выявляются редко.
Литература
1.Mapu Э. Вуд, Пол А. Банн. Секреты гематологии и онкологии /Перевод с англ.-М.: «Издательство Бином», 1997.- 560 с.
2. Потекаев Н. С., Приколаб И.П., Пальцев М.А., Иванов А.А. Современные представления о лимфомах кожи и рабочая формула для их классификации: Сб.тру-дов «Гемобластозы кожи»//Под ред. проф. Н.С.Потекаева.-М., 1 ММИ им. И.М. Сеченова, 1987.-С.4-37.
3. Фитцпатрик Д.Е., Элит ДЛ. Секреты дерматоло-гии.//Под редакцией проф. Самцова А.В. Перевод с англ.-М.: «Издательство Бином», 1997.- 560 с.
4. Шапошников O.K., Браиловский А.Я., Разнатовский ИМ., Самцов В.И. Ошибки в дерматологии.-Л.: Медицина, 1987.-206 с.
5. Harris N.,Jaffe E., Stein H. et al. A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: A Proposal From the International Lymphoma Study Group//Blood.-1994.-Vol.84,N5.-P.1361-1392.
6. Harris N.Jaffe E., DieboldJ. et al. The World Health Organization Classification of Neoplasms of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues: Report of the Clinical Advisory Committee Meeting — Airlie House, Virginia, November, 1997//The Hematology Journal.-2000.-1.-P.53-66.
7. KohH.K., CharifM., Weinstock M.A. Epidemiology and clinical manifestations of cutaneous T-cell lymphoma //Hematol. On col. Clin. North. Am.-1995 Oct;9(5).-P.943-960.
8. Nagatani Т., Okazawa H., Mizuno H., Yanagi N., Miyazawa M., Baba N. Primary cutaneous lymphoma-mycosis fungoides//Gan. To. Kagaku. Ryoho,- 1997.-24(l).-P.23-29.
Источник