До_чего_расщепляется_фруктоза

Метаболизм фруктозы

Анаэробный гликолиз по сравнению с аэроб­ным менее эффективен. Ката­болизм 1 глюкозы сопровождается затратой 2 молекул АТФ на субстратное фосфорилирование, образованием в реакциях субстратного фосфорилирования 4 молекул АТФ и синтезом 2 молекул лактата. Таким образом, конечный энергети­ческий эффект анаэробного гликолиза равен 2 молекулам АТФ.

При ка­таболизме глюкоза может выполнять пластические функции. Метаболиты гликолиза ис­пользуются для синтеза новых соединений. Так, фруктозо-6ф и 3-ФГА участвуют в образовании рибозо-5-ф (компонент нуклеотидов); 3-фосфоглицерат может включаться в синтез ами­нокислот, таких как серии, глицин, цистеин. В печени и жировой ткани Ацетил-КоА исполь­зуется при биосинтезе жирных кис­лот, холестерина, а ДАФ для синтеза глицерол-3ф.

Эффект Пастера – снижение скорости потребления глюкозы и накопления лактата в присутствии кислорода.

Эффекта Пастера объясняется наличием конкуренции между ферментами аэробного (малат ДГ, глицерол-6ф ДГ, ПВК ДГ) и анаэробного (ЛДГ) пути окисления за общий метаболит ПВК и кофермент НАДН₂. Без кислорода митохондрии не потребляют ПВК и НАДН₂, в результате их концентрация в цитоплазме повышается и они идут на образование лактата. В присутствии кислорода, митохондрии выкачивают ПВК и НАДН₂ из цитоплазмы, прерывая реакцию образования лактата. Так как анаэробный гликолиз дает мало АТФ, возможен избыток АМФ (АДФ + АДФ = АМФ + АТФ), который, через фосфофруктокиназу 1, стимулирует гликолиз. При аэробном катаболизме глюкозы АТФ образуется много, возможный избыток АТФ через фосфофруктокиназу 1 и пируваткиназу, наоборот тормозит гликолиз. Накопление глюкозы-6ф ингибирует гексокиназу, что снижает потребление глюкозы клетками.

Фрук­тоза и галактоза наряду с глюкозой используются для получения энергии или синтеза веществ: гликогена, ТГ, ГАГ, лактозы и др.

Значительное количество фруктозы, образу­ющееся при расщеплении сахарозы, превраща­ется в глюкозу уже в клетках кишечника. Часть фруктозы поступает в печень.

Метаболизм фруктозы в клетке начинает­ся с реакции фосфорилирования:

1.Фруктокиназа (АТФ: фруктоза-1-фосфотрансфераза) фосфорилирует только фруктозу, имеет к ней высокое сродство. Содержится в печени, почках, кишечнике. Инсулин не влияет на ее активность.

2. Альдолаза В (фруктозо: ГА-лиаза) есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида (ГА) и диоксиацетонфосфата (ДАФ).

3.Триозокиназа (АТФ: ГА-3-фосфотрансфераза). Много в печени.

ДАФ и ГА, полученные из фруктозы, вклю­чаются в печени главным образом в глюконеогенез. Часть ДАФ может восстанав­ливаться до глицерол-3-ф и участвовать в синтезе ТГ.

Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:

Источник

Метаболизм фруктозы

Метаболизм фруктозы в печени [ править | править код ]

Фруктоза — фруктовый сахар. Фруктоза в соединении с глюкозой входит в состав сахарозы, т.е. обычного столового сахара. В кишечнике сахароза гидролизируется сахаразой, расщепляясь на фруктозу и глюкозу. Затем фруктоза транспортируется из кишечника в печень, где вступает в метаболический путь, показанный на рис. 22.1. Фруктоза попадает в клетки печени с помощью транспортера, неудачно названного переносчиком глюкозы-5 (ГЛЮТ5). Фруктокиназа фосфорилирует фруктозу и образуется фруктозо-1-фосфат. Фруктозо-1-фосфат расщепляется на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид; эту реакцию катализирует альдолаза В. Затем глицеральдегид фосфорилируется, превращаясь в глицеральдегид-3-фосфат, и это вещество вместе с дигцдроксиацетонфосфатом вступает в гликолиз. В период пищеварения в печени из фруктозы может синтезироваться гликоген и/или триацилглицеролы (примечание: «альдолаза» также катализирует обратимое расщепление фруктозо-1,6-бисфосфата на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид-3-фосфат).

Метаболизм фруктозы в мышцах [ править | править код ]

Метаболизм фруктозы в мышцах показан на рис. 22.2 Фруктоза фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата. Фруктозо-6-фосфат затем используется для синтеза гликогена, а если запасы гликогена полны, то в энергетическом обмене (в гликолизе).

Нарушения метаболизма фруктозы [ править | править код ]

Недостаточность фруктокиназы (идиопатическая фруктозурия) [ править | править код ]

Недостаточность фруктокиназы в печени (рис. 22.3) — редкое заболевание, при котором фруктоза накапливается в крови и моче. Наиболее распространена эта болезнь в еврейских семьях. Фруктозурия неопасна для здоровья: больные имеют нормальную продолжительность жизни. Иногда при анализе мочи фруктозу принимают за глюкозу и ошибочно диагностируют сахарный диабет.

Наследственная непереносимость фруктозы, или недостаточность альдолазы В [ править | править код ]

Наследственная непереносимость фруктозы передается по аутосомно-рецессивному типу. Причина этого тяжелого заболевания — недостаточность фермента печени альдолазы В (рис. 22.3). Болезнь обычно проявляется, когда ребенка переводят с грудного молока на пищу, содержащую фруктозу. Уже в первые 20 мин после начала кормления у него начинается тяжелая рвота, развивается гипогликемия. Из-за накопления молочной кислоты развиваются метаболический ацидоз и компенсаторная гипервентиляция. Без лечения ребенок плохо прибавляет массу тела, происходит истощение организма, а из-за постоянного повреждения печени развивается цирроз.

Болезнь развивается из-за того, что в печени после употребления в пищу фруктозосодержащих продуктов происходит накопление фруктозо-1-фосфата. Это практически сразу вызывает торможение метаболических путей: в частности, гликогенолиза, глюконеогенеза и связанных с ними путей.

Накопление фруктозо-1-фосфата приводит к следующим последствиям.

• Истощаются запасы неорганического фосфата (Фн), из-за чего ингибируется гликогенфосфорилаза и синтез АТФ.
• Блокирование этих процессов нарушает образование глюкозы в печени и приводит к гипогликемии.
• Накапливающийся АМФ распадается до мочевой кислоты. Возникает гиперурикемия.

В итоге метаболизм в печени практически останавливается. Однако в других тканях (например, в эритроцитах) продолжается анаэробный метаболизм, и в печень поступает молочная кислота. Поскольку ее использование обычным путем в цикле Кори невозможно, развивается лактацидоз.

Чтобы болезнь не прогрессировала, необходимо просто исключить из рациона продукты, содержащие фруктозу и вещества, расщепляющиеся до фруктозы (например, сахарозу, сорбитол). У детей развивается природное отвращение к сладкому, и в дальнейшем они избегают употреблять фруктозосодержащие продукты. У этой болезни есть и положительная сторона: дети с наследственной непереносимостью фруктозы не знают, что такое кариес.

Читайте также [ править | править код ]

Источник

Метаболизм фруктозы в печени, мышцах и его нарушения.

Наглядная биохимия
⭐ Метаболизм фруктозы в печени
Фруктоза — фруктовый сахар, и уже из названия ясно, что фруктоза содержится во фруктах. Кроме того, она в соединении с глюкозой входит в состав сахарозы, т.е. обычного столового сахара. В кишечнике сахароза гидролизируется сахарозой и изомальтазой, расщепляясь на фруктозу и глюкозу. Затем фруктоза транспортируется из кишечника в печень, где вступает в метаболический путь, показанный на рис. 22.1. Фруктоза попадает в клетки печени с помощью транспортера, неудачно названного переносчиком глюкозы-5 (ГЛЮТ5). Фруктокиназа фосфорилирует фруктозу и образуется фруктозо-1-фосфат. Фруктозо-1-фосфат расщепляется на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид; эту реакцию катализирует альдолаза В. Затем глицеральдегид фосфорилируется, превращаясь в глицеральдегид-3-фосфат, и это вещество вместе с дигцдроксиацетонфосфатом вступает в гликолиз. В период пищеварения в печени из фруктозы может синтезироваться гликоген и/или триацилглицеролы (примечание: «альдолаза» также катализирует обратимое расщепление фруктозо-1,6-бисфосфата на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид-3-фосфат).
⭐ Метаболизм фруктозы в мышцах
Метаболизм фруктозы в мышцах показан на рис. 22.2 Фруктоза фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата. Фруктозо-6-фосфат затем используется для синтеза гликогена, а если запасы гликогена полны, то в энергетическом обмене (в гликолизе)
⭐ Нарушения метаболизма фруктозы
Недостаточность фруктокиназы (идиопатическая фруктозурия)
Недостаточность фруктокиназы в печени (рис. 22.3) — редкое заболевание, при котором фруктоза накапливается в крови и моче. Наиболее распространена эта болезнь в еврейских семьях. Фруктозурия неопасна для здоровья: больные имеют нормальную продолжительность жизни. Иногда при анализе мочи фруктозу принимают за глюкозу и ошибочно диагностируют сахарный диабет.
Наследственная непереносимость фруктозы, или недостаточность альдолазы В
Наследственная непереносимость фруктозы передается по аутосомно-рецессивному типу. Причина этого тяжелого заболевания — недостаточность фермента печени альдолазы В (рис. 22.3). Болезнь обычно проявляется, когда ребенка переводят с грудного молока на пищу, содержащую фруктозу. Уже в первые 20 мин после начала кормления у него начинается тяжелая рвота, развивается гипогликемия. Из-за накопления молочной кислоты развиваются метаболический ацидоз и компенсаторная гипервентиляция. Без лечения ребенок плохо прибавляет массу тела, происходит истощение организма, а из-за постоянного повреждения печени развивается цирроз.
Болезнь развивается из-за того, что в печени после употребления в пищу фруктозосодержащих продуктов происходит накопление фруктозо-1-фосфата. Это практически сразу вызывает торможение метаболических путей: в частности, гликогенолиза, глюконеогенеза и связанных с ними путей.
Накопление фруктозо-1-фосфата приводит к следующим последствиям.
✔ Истощаются запасы неорганического фосфата (Фн), из-за чего ингибируется гликогенфосфорилаза и синтез АТФ.
✔ Блокирование этих процессов нарушает образование глюкозы в печени и приводит к гипогликемии.
✔ Накапливающийся АМФ распадается до мочевой кислоты. Возникает гиперурикемия.
В итоге метаболизм в печени практически останавливается. Однако в других тканях (например, в эритроцитах) продолжается анаэробный метаболизм, и в печень поступает молочная кислота. Поскольку ее использование обычным путем в цикле Кори невозможно, развивается лактацидоз.
Чтобы болезнь не прогрессировала, необходимо просто исключить из рациона продукты, содержащие фруктозу и вещества, расщепляющиеся до фруктозы (например, сахарозу, сорбитол). У детей развивается природное отвращение к сладкому, и в дальнейшем они избегают употреблять фруктозосодержащие продукты. У этой болезни есть и положительная сторона: дети с наследственной непереносимостью фруктозы не знают, что такое кариес.

Источник