Что_такое_фруктоза_биохимия

Фруктоза

Фруктоза в присутствии сильной кислоты (концентрированная соляная или серная) превращается в оксиметилфурфурол, который с резорцином образует соединение красно-коричневого цвета.

Нормальные величины

Клинико‑диагностическое значение

Сыворотка

Фруктоземия наблюдается при диабете, атеросклерозе, болезнях печени, у детей иногда выявляется алиментарная фруктоземия. Существуют генетические заболевания фруктоземии, при которых наблюдается накопление фруктозы в крови в результате дефекта ферментов, обеспечивающих метаболизм фруктозы.

Снижение концентрации фруктозы в крови выявляется при гликогенозе 1 типа.

Моча

Возрастание количества фруктозы наблюдается при заболеваниях печени (рак, цирроз, отравление фосфором, желчнокаменная болезнь), встречается при аддисоновой болезни, нервных и психических заболеваниях.

Низкий уровень фруктозы в моче обнаруживается при печеночной недостаточности.

Найти

Клиническая биохимия

• Исследования при:
  • — болезнях сердца
  • — патологии суставов
  • — болезни печени и ЖКТ
  • — болезни легких
  • — патологиях почек
  • — патологии желез
  • — влияющие факторы
  • — унификация методов
  • — взятие и обработка крови
  • — исследование мочи
  • — работа с тканью
  • — виды ошибок
  • — критерии качества
  • — контроль воспроизводимост
  • — контроль правильности
  • — межлабораторный контроль
  • — белки крови
  • — общий белок
  • — белковые фракции
  • — альбумины
  • — альфа1-глобулины
  • — альфа2-глобулины
  • — бета-глобулины
  • — осадочные пробы
  • — молекулы средней массы
  • — С-реактивный белок
  • — фракции азота крови
  • — мочевина
  • — креатинин
  • — геморенальные пробы
  • — мочевая кислота
  • — синтез и распад гема
  • — билирубин
  • — общие сведения
  • — ферменты сыворотки
  • — аминотрансферазы
  • — креатинкиназа
  • — лактатдегидрогеназа
  • — холинэстераза
  • — глутамилтранспептидаза
  • — щелочная фосфатаза
  • — кислая фосфатаза
  • — амилаза
  • — виды липидов крови
  • — общие липиды
  • — триацилглицерины
  • — холестерин
  • — липопротеины крови
  • — функции углеводов
  • — глюкоза
  • — фруктоза
  • — нагрузки глюкозой
  • — нагрузочные пробы
  • — углеводсодержащие белки
  • — распределение ионов
  • — калий
  • — натрий
  • — кальций
  • — железо
  • — фосфор
  • — хлор
  • — буферные системы крови
  • — критерии КОС
  • — нормальные величины
  • — общие свойства гормонов
  • — подготовка материала
  • — методы определения
  • — глюкокортикоиды крови
  • — минералокортикоиды крови
  • — катехоламины крови
  • — половые гормоны
  • — тиреоидные гормоны
  • — поджелудочная железа
  • — соматотропин

  Источник

  Фруктоза и галактоза должны превратиться в глюкозу

  Поскольку в кишечнике всасываются все поступающие с пищей моносахариды (фруктоза, галактоза, манноза и т.п.), то перед организмом встает задача превратить полученные гексозы в глюкозу для ее дальнейшего использования в реакциях метаболизма – происходит превращение сахаров. При дефекте соответствующих ферментов возникает накопление моносахаридов в крови – галактоземия и фруктоземия .

  Превращение моносахаров

  Цель этого процеса – создание только одного субстрата для реакций метаболизма, а именно α-D-глюкозы, что позволяет сэкономить ресурсы, не образовывать множество ферментов для каждого вида моносахарида. Реакции образования свободной глюкозы протекают в эпителии кишечника и, в основном, в гепатоцитах.

  У детей некоторое время после рождения, даже при гипогликемии, в крови отмечается относительный избыток других моносахаридов, например, фруктозы и галактозы, что обычно связано с функциональной незрелостью печени.

  Превращение галактозы

  Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Отличительной особенностью является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы из галактозо-1-фосфата. Источником УМФ является УДФ-глюкоза, имеющаяся в клетке. Образованная УДФ-галактоза впоследствии изомеризуется в УДФ-глюкозу и далее ее судьба различна.

  • участвовать в реакции переноса УМФ на галактозо-1-фосфат,
  • превращаться в свободную глюкозу и выходить в кровь,
  • отправляться на синтез гликогена.

  

  Превращение галактозы в глюкозу
  (обратимость обеих уридил-трансферазных реакций не показана)

  Биохимическое усложнение вроде бы простой реакции эпимеризации вызвано, видимо, синтезом УДФ-галактозы из глюкозы в молочной железе для получения лактозы при образовании молока. Также галактоза используется при синтезе соответствующих гексозаминов в гетерополисахаридах.

  Нарушения превращения галактозы

  Нарушения обмена галактозы могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:

  • галактокиназы, частота дефекта 1:500000,
  • галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, частота дефекта 1:40000,
  • эпимеразы, частота дефекта менее 1:1000000.

  Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия .

  Диагностика . Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастает до 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.

  Патогенез . Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накапливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой состав, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом возрасте. Катаракта возможна даже у плодов матерей с галактоземией, употреблявших молоко во время беременности.

  При дефекте галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы АТФ постоянно расходуется на фосфорилирование галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов, «токсически» действуя на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат возможны задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз печени. В почках и кишечнике избыток галактозы и ее метаболитов ингибирует всасывание аминокислот.

  Основы лечения . Исключение из рациона молока и других источников галактозы позволяет предотвратить развитие патологических симптомов. Однако сохранность интеллекта может быть достигнута только при ранней, не позднее первых 2 месяцев жизни, диагностике и вовремя начатом лечении.

  Превращение фруктозы

  В целом переход фруктозы в глюкозу осуществляется по двум направлениям. Сначала происходит активация фруктозы посредством фосфорилирования либо 6-го атома углерода при участии гексокиназы, либо 1-го атома при участии фруктокиназы.

  В печени имеются оба фермента, однако гексокиназа имеет гораздо более низкое сродство к фруктозе и этот путь превращения слабо выражен. Образованный ею фруктозо-6-фосфат далее изомеризуется и глюкозо-6-фосфатаза отщепляет уже ненужный фосфат с получением глюкозы.

  Если работает фруктокиназа, то образуется фруктозо-1-фосфат, под действием соответствующей альдолазы он превращается в глицеральдегид и диоксиацетонфосфат. Глицеральдегид фосфорилируется до глицеральдегидфосфата и вместе с диоксиацетонфосфатом они в дальнейших реакциях либо используются в гликолизе, либо в реакциях глюконеогенеза превращаются в фруктозо-6-фосфат и далее в глюкозу.

  Особенностью мышц является отсутствие фруктокиназы, поэтому фруктоза в них превращается сразу в фруктозо-6-фосфат и поступает в реакции гликолиза или синтеза гликогена.

  

  Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу

  Особенностью метаболизма фруктозы является то, что фермент фруктокиназа является инсулин-независимым. В результате превращение фруктозы в пировиноградную кислоту и ацетил-SКоА происходит быстрее, чем для глюкозы. Это объясняется «игнорированием» лимитирующей реакции метаболизма глюкозы, катализируемой фосфофруктокиназой. Дальнейший метаболизм ацетил-SКоА в данном случае может привести к избыточному образованию жирных кислот и триацилглицеролов.

  Нарушения метаболизма фруктозы

  Эссенциальная фруктозурия

  Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии , протекающей безо всяких отрицательных симптомов.

  Наследственная фруктозурия

  Заболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Частота 1:20000.

  Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы , которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.

  Патогенез связан со снижением мобилизации гликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблением глюконеогенеза, т.к. дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогично фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрации фосфатов в крови, гиперфруктоземией, тяжелой гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.

  Диагноз ставится исходя из «непонятного» заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе. Лечение включает диету с ограничением сладостей, фруктов, овощей.

  Дефект фруктозо-1,6-дифосфатазы проявляется сходно с предыдущим, но не так тяжело.

  Источник

  Превращение фруктозы

  Переход фруктозы в глюкозу осуществляется по двум направлениям. Сначала происходит активация фруктозы посредством фосфорилирования либо 6-го атома углерода при участии гексокиназы, либо 1-го атома при участии фруктокиназы. Но гексокиназа имеет гораздо более низкое сродство к фруктозе и этот путь не выражен. Фруктозо-6-фосфат далее изомеризуется и глюкозо-6-фосфатаза отщепляет уже ненужный фосфат.

  Если образуется фруктозо-1-фосфат, под действием соответствующей альдолазы он превращается в глицеральдегид и диоксиацетонфосфат, которые в дальнейших реакциях либо используются в гликолизе, либо в реакциях глюконеогенеза превращаются в фруктозо-6-фосфат и далее в глюкозу.

  

  Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу

  Особенностью метаболизма фруктозы является то, что фермент фруктокиназа является инсулин-независимым. В результате превращение фруктозы в пировиноградную кислоту и ацетил-SКоАпроисходит быстрее, чем для глюкозы. Это объясняется «игнорированием» лимитирующей реакции метаболизма глюкозы, катализируемой фосфофруктокиназой. Дальнейший метаболизм ацетил-SКоА в данном случае может привести к избыточному образованию жирных кислот и триацилглицеролов.

  Нарушения метаболизма фруктозы

  Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии, протекающей безо всяких отрицательных симптомов.

  Наследственная фруктозурия

  Заболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.

  Патогенез связан со снижением концентрации фосфора в крови, гиперфруктоземией, с тяжелой постпрандиальной гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.

  Диагноз ставится исходя из «непонятного» заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе.

  Лечение включает диету с ограничением сладостей, фруктов, овощей.

  Дефект фруктозо-1,6-дифосфатазы проявляется сходно с предыдущим, но не так тяжело.

  Глюкоза имеет широкие возможности

  Наличие глюкозы в клетке обеспечивается, в первую очередь, проникновением ее из крови.

  Активация глюкозы

  После перемещения через мембраны глюкоза в цитозоле немедленно фосфорилируется ферментомгексокиназой, в связи с чем ее образно называют «ловушка глюкозы«. Фосфорилирование глюкозы решает несколько задач:

  

  • фосфатный эфир глюкозы не в состоянии выйти из клетки, так как молекула отрицательно заряжена и отталкивается от фосфолипидной поверхности мембраны,
  • наличие заряженной группы обеспечивает правильную ориентацию молекулы в активном центре фермента,
  • уменьшается концентрация свободной (нефосфорилированной) глюкозы, что способствует диффузии новых молекул из крови.

  Дефосфорилирование глюкозы осуществляется глюкозо-6-фосфатазой. Этот фермент есть только в печени и почках. В эпителии канальцев почек работа фермента связана с реабсорбцией глюкозы. В гепатоцитах фермент необходим, когда печень поддерживает гомеостаз глюкозы в крови.

  Источник

  Читайте также:  Состав_сиропа_глюкозо_фруктозный_сироп