Чем характеризуется начальная стадия грибовидного микоза
Грибовидный микоз. Классическая форма грибовидного микоза.
Впервые об грибовидном микозе сообщил в 1806 г. J. Alibert, который назвал его «pian fongoide», а затем «frambesda mycoide». В 1835 г. этот же автор при описании больного употребил название «mycosis fungoides», обратив внимание на сходство типичных для данного заболевания опухолей со шляпками грибов.
В 1876 г. Р.А.Е. Bazin выделил 3 периода эволюции очагов поражения у больных грибовидным микозом: эритематозный, бляшечный и опухолевый, после чего этот клинический вариант грибовидного микоза стали определять как классическую форму Alibert—Bazin. В 1887 г. М. Vidal и L. Brock описали еще один клинический вариант грибовидного микоза, который в отличие от классической формы начинается сразу с развития узловатых опухолевых образований — «mycosis fungoides d’emblee a tumeurs» (обезглавленный).
Позднее, в 1892 г., Е. Besniern H. Hallopeau была описана эритродермическая форма грибовидного микоза «erytrodermie mycosique», основной клинической особенностью которой является тотальное воспалительно-пролиферативное поражение всего кожного покрова.
В России первое клиническое наблюдение больного грибовидным микозом было представлено в 1889 г. профессором Киевского университета М.Н. Стуковенковым.
В 1938 г. французские авторы A. Sezary и V. Bouvrain описали двух больных с эритродермией, лимфаденопатией и наличием в крови необычного вида клеток, которые отнесли к моноцитарному ряду. Впоследствии, в 1953 г. Н. Wilson и J. Fielding определили этот симптомокомплекс как синдром Сезари. В 80-х годах XX века многочисленными авторами бьшо показано клиническое и патогенетическое сходство данного синдрома и эритродермичес-кой формы грибовидного микоза, различающихся, по сути, лишь лейкемической реакцией крови у больных с синдромом Сезари. Однако, несмотря на то, что в настоящее время синдром Сезари считают лейкемическим вариантом эритродермической формы грибовидного микоза, это заболевание имеет нозоло-гичекую самостоятельность.
В целом, название заболевания «грибовидный микоз» признается дерматологами неудачным. Предпринимались попытки заменить его на «granuloma fungoides» (L. Auspitz), «дерматогранулему» (АА Калам карян), однако до настоящего времени в отечественной и зарубежной литературе сохраняется прежнее название данного заболевания — грибовидный микоз.
Классическая форма грибовидного микоза
При описании классической формы грибовидного микоза, как указывалось выше, J. Alibert выделил 3 стадии: эритематозную, бляшечную и опухолевую. М. Kaposi, отметив сходство начальных кожных высыпаний у больных грибовидным микозом с экзематозными высыпаниями, предложил первую стадию называть экзематозной.
А.А Каламкарян обратил внимание на возможность развития эритродермических состояний кожи у больных в первой стадии классической формы грибовидного микоза, в связи с чем считал наиболее адекватным называть эту стадию экзематозно-эритродермической. Некоторые авторы обозначают эту стадию как эритематозно-эритродермическую. Учитывая, что основным клиническим проявлением заболевания в этот период являются эритематозные очаги, которые иногда могут сливаться и приобретать эритродермический характер, по-видимому, наиболее удачным для первой стадии классической формы грибовидного микоза можно считать название «эритематозно-эритродермическая стадия».
Классическая форма грибовидного микоза начинается, как правило, с зуда, жжения и покалывания кожи, легких ознобов. Зуд может быть первым проявлением заболевания и задолго предшествовать высыпаниям на коже. Степень его интенсивности бывает различной. Чаще всего зуд бывает весьма значительным, постоянным, приводит к расстройствам сна и не купируется банальными противозудными препаратами. В редких случаях в этот период зуд может быть умеренным или вовсе отсутствовать. Обшее состояние больных сохраняется относительно удовлетворительным.
Первичные морфологические высыпания в начальной стации заболевания обычно бывают полиморфными, но превалируют очаги эритематозно-сквамозного характера. Процесс может локализоваться на коже всего тела, но чаще поражаются лицо и туловище. Пятна бывают разных размеров, как правило имеют округлые или неправильные очертания, относительно четкие границы. Цвет очагов поражения может быть насыщенно-розовым, красным, но в дальнейшем по мере прогрессирования заболевания приобретает типичные для данного заболевания фиолетовые тона. Характерным клиническим признаком является шелушение поверхности пятен, которое может быть отрубевидным, мелко- или крупнопластинчатым. Постепенно количество пятен увеличивается, часть из них разрешается в центре, расширяется по периферии и сливается в очаги крупных размеров, имеющие неправильные, иногда причудливые очертания . Определенное диагностическое значение в этот период имеет симптом здоровых островков кожи, которые просматриваются в центре отдельных эритематозно-сквамозных очагов. При разрешении пятен (спонтанно или под влиянием терапии) могут оставаться дисхромии (гиперпигментации, депигментации), атрофия эпидермиса.
Наряду с очагами поражения пятнистого характера в этой стадии заболевания могут возникать рассеянные экземоподобные везикулезные, папулезные, уртикарные элементы, что дало основание некоторым авторам называть ранний период классической формы грибовидного микоза экзематозным. Папулезные элементы могут иметь кератозныи характер. Иногда лихеноидные высыпания сливаются, и формируются очаги поражения, типичные для нейродермита.
В этот период заболевания может развиваться эритродермия — генерализованная эритема. Характер поражения обычно подостровоспалительный. Цвет кожи обычно бывает интенсивно-розовым, часто с синюшным оттенком. У большинства больных отмечается некоторая отечность кожи. Инфильтрация кожи при развитии эритродермий в этот период заболевания либо отсутствует, либо носит очаговый характер, чаще в области разгибательных поверхностей конечностей. Эксфолиативные явления также мало выражены.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Источник
Чем характеризуется начальная стадия грибовидного микоза
Первая стадия грибовидного микоза. Признаки грибовидного микоза.
Первичные морфологические высыпания в начальной стадии заболевания обычно бывают полиморфными, но превалируют очаги эритематозно-сквамозного характера. Процесс может локализоваться на коже всего тела, но чаще поражаются лицо и туловище. Пятна бывают разных размеров, как правило имеют округлые или неправильные очертания, относительно четкие границы. Цвет очагов поражения может быть насыщеннорозовым, красным, но в дальнейшем по мере прогрессирования заболевания приобретает типичные для данного заболевания фиолетовые тона. Характерным клиническим признаком является шелушение поверхности пятен, которое может быть отрубевидным, мелко- или крупнопластинчатым. Постепенно количество пятен увеличивается, часть из них разрешается в центре, расширяется по периферии и сливается в очаги крупных размеров, имеющие неправильные, иногда причудливые очертания . Определенное диагностическое значение в этот период имеет симптом здоровых островков кожи, которые просматриваются в центре отдельных эритематозно-сквамозных очагов. При разрешении пятен (спонтанно или под влиянием терапии) могут оставаться дисхромии (гиперпигментации, депигментации), атрофия эпидермиса.
Наряду с очагами поражения пятнистого характера в этой стадии заболевания могут возникать рассеянные экземоподобные везикулезные, папулезные, уртикарные элементы, что дало основание некоторым авторам называть ранний период классической формы грибовидного микоза экзематозным. Папулезные элементы могут иметь кератозныи характер. Иногда лихеноидные высыпания сливаются, и формируются очаги поражения, типичные для нейродермита.
В этот период заболевания может развиваться эритродермия — генерализованная эритема. Характер поражения обычно подостровоспалительный. Цвет кожи обычно бывает интенсивно-розовым, часто с синюшным оттенком. У большинства больных отмечается некоторая отечность кожи. Инфильтрация кожи при развитии эритродермий в этот период заболевания либо отсутствует, либо носит очаговый характер, чаще в области разгибательных поверхностей конечностей. Эксфолиативные явления также мало выражены.
Общее состояние больных в первой стадии классической формы грибовидного микоза обычно не нарушено, лишь у больных эритродермиями могут быть недомогание, подъемы температуры до субфебрильных значений, потеря аппетита, сна, расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта.
Периферические лимфатические узлы у больных в этом периоде грибовидного микоза увеличены незначительно, чаше пальпируются в паховых и подмышечных областях, что более заметно у больных с распространенным процессом.
Длительность первой стадии классической формы грибовидного микоза бывает различной. Появившиеся единичные очаги поражения могут существовать много месяцев, лет и даже десятилетий, не имея тенденции к распространению процесса и нарастанию инфиль-трациии в очагах. В других случаях процесс с самого начала приобретает агрессивный характер, в течение короткого периода времени появляется много новых очагов, которые быстро уплотняются, и процесс переходит в следующую, бляшечную стадию.
Рассеянные очаги поражения эритематозного характера, как и эритродермические состояния, на ранних стадиях грибовидного микоза могут самопроизвольно разрешаться, затем вновь возникать и в течение многих лет имитировать клиническую картину доброкачественных воспалительных дерматозов: псориаза, токсикодермии, экземы, нейродермита, парапсориаза, красного волосяного лишая Девержи, себореиного дерматита и некоторых других Ввиду сходства клинической картины ранних стадий грибовидного микоза с указанными дерматозами, диагностика в этот период заболевания весьма затруднительна. Около 75% больных до установления диагноза ЗЛК имеют предшествующие диагнозы различных доброкачественных воспалительных дерматозов.
Анализ анамнестических данных 112 больных грибовидным микозом, находившихся на лечении в отделении дерматовенерологии МОНИКИ, показал, что на ранних стадиях заболевания у больных были ошибочно установлены следующие диагнозы: экзема у 27,6% больных, аллергический дерматит и токсикодермии у 17,4%, псориаз у 8,5%, парапсориаз у 4,7% и др. Очевидно, что чаще других дерматозов у больных устанавливался диагноз экземы. Из 112 больных грибовидным микозом лишь у 26% ЗЛК была первым зарегистрированным диагнозом.
Несвоевременная диагностика грибовидного микоза на ранних стадиях заболевания определяет неправильную тактику ведения больных, которым нередко рекомендуют санаторно-курортное лечение, физиотерапевтические процедуры, не запрещают пребывание на солнце, назначают неадекватную общую и местную терапию, не проводят профессиональную переориентацию, что способствует быстрому прогрессированию заболевания.
Таким образом, клиническая диагностика ранних проявлений грибовидного микоза является трудной задачей. В прежние годы в этот период заболевания больным нередко устанавливался диагноз «премикоз». Единого мнения о толковании этого термина нет, что обусловлено неоднозначным пониманием этой стадии заболевания разными авторами. Некоторые авторы полагают, что грибовидный микоз начинается с воспалительного процесса — дерматита, и определяют эту стадию как премикотическую, имея в виду, что вслед за ней происходит трансформация очагов поражения в злокачественные опухолевые стации. Другие авторы употребляют термин «премикоз» применительно к заболеваниям, которые клинически сходны с ранними проявлениями грибовидного микоза и при длительном существовании могут трансформироваться в ЗЛК (бляшечный и лихеноидный парапсориаз, актинический ретикулоид, доброкачественные лимфоплазии, эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока).
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Источник